Teratoma kistik matur merupakan tumor ovarium yang paling sering terjadi pada wanita usia reproduktif. Transformasi keganasan pada teratoma kistik matur jarang terjadi. Transformasi keganasan yang paling umum pada teratoma kistik matur adalah karsinoma sel skuamosa, sedangkan karsinoma tiroid papiler merupakan kejadian yang sangat langka. Kami melaporkan satu kasus Karsinoma Papiler Tiroid Varian Folikular yang timbul dari teratoma kistik matur di ovarium kanan, pada wanita berusia 34 tahun dengan teratoma kistik matur bilateral. Pasien menjalani tindakan salpingo-ooforektomi bilateral. Pemeriksaan mikroskopis ovarium kanan dan kiri menunjukkan gambaran kista dilapisi epitel skuamosa kompleks dengan adneksa kulit berupa folikel rambut dan kelenjar sebacea serta dijumpai tulang rawan matur. Pada ovarium kanan ditemukan komponen jaringan tiroid, membentuk struktur folikular padat, sedikit struktur papiler, dilapisi epitel kuboid hingga kolumner, selapis hingga pseudostratifikasi, inti Sebagian overlapping, bulat-ovoid, pleomorfik, gambaran inti menunjukkan nuclear groove, nuclear clearing, Orphan Annie eyes, dan nuclear pseudo- inclusi, sitoplasma eosinofilik. Jumlah mitosis sedikit. Pengecatan IHK TTF-1 menunjukkan hasil positif. Ahli patologi harus melaporkan transformasi keganasan pada teratoma kistik matur agar klinisi dapat memberikan terapi yang spesifik dan adekuat pada pasien